注意病房物体表面和空气的消毒，医护人员遵守诊疗规程等，防止院内感染的发生。
4.利尿
对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出人水量、体重变化及电解质紊乱。
5.对家属的教育
应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，积极配合随访和治疗。
（二）糖皮质激素
1.初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗
（1）短程疗法：泼尼松2mg/（kg*d）（按身高标准体重，以下同），最大量60mg/d，分次服用，共4周。4周后不管效应如何，均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。短程疗法易于复发，国内少用。
（2）中、长期疗法：可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg/（kg—d），最大量60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2.4周减总量2.5.5mg，直至停药。疗程必须达6个月（中程疗法）。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2—4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。
2.复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗
（1）调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素存在。
（2）更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激素制剂，如阿赛松（曲安西龙）、康宁克通A等。
（3）甲基泼尼松龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。
3.激素治疗的不良反应
长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下不良反应：（1）代谢紊乱，可出现明显柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。（2）消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。（3）易发生感染或诱发结核灶的活动。（4）急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。
（三）免疫抑制剂
主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重不良反应者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。
（1）环磷酰胺：一般剂量2.0—2.5mg/（kg—d），分3次口服，疗程8—12周，总量不超过200mg/kg。或用环磷酰胺冲击治疗，剂量10—12mg/（kg—d），加入5，葡萄糖盐水100—200ml内静滴1—2小时，连续2天为1个疗程。用药日嘱多饮水，每2周重复1个疗程，累积量<150—200mg/kg。不良反应有白细胞减少，秃发，肝功能损害，出血性膀胱炎等，少数可发生肺纤维化。注意远期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程、间断用药，避免青春期前和青春期用药。
（2）其他免疫抑制剂：可根据病例需要选用苯丁酸氮芥、环孢素A、硫唑嘌呤、霉鼢酸酿及雷公藤多甙片等。
（四）抗凝及纤溶药物疗法
由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。
（1）肝素钠1mg/（kg—d），加入10，葡萄糖液50—100ml中静脉点滴，每日1次，2—4周为1个疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。
（2）尿激酶：有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。一般剂量3万—6万U/d，加人10，葡萄糖液100—200ml中静脉滴注，1—2周为1个疗程。
（3）口服抗凝药：双嘧达莫5—10mg/（kg—d），分3次饭后服，6个月为1个疗程。
（五）免疫调节剂
一般作为糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。左旋咪唑2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月。不良反应可有胃肠不适，流感样症状、皮疹、周围血液中性粒细胞下降，停药即可恢复。
（六）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用。尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。
（七）中医药治疗
肾病综合征属中医“水肿”“阴水”“虚劳”的范畴。可根据辨证施治原则进行治疗。
九、预后
肾病综合征的预后转归与其病理变化和对糖皮质激素治疗反应关系密切。微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。微小病变型90%—95%的患儿对首次应用糖皮质激素有效。其中85%可有复发，复发在第一年比以后更常见。3—4年未复发者，其后有95%的机会不复发。微小病变型预后较好，但要注意严重感染或糖皮质激素的严重不良反应。局灶节段性肾小球硬化者如对糖皮质激素敏感，则预后可改善。
【附】先天性肾病综合征
先天性肾病综合征通常指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。其中包括典型的芬兰型肾病综合征、弥漫性系膜硬化（DMS）和生后早期发生的原发性肾病综合征。
一、病因及发病机制
本病为常染色隐性遗传性疾病，本病的确切发病机制仍然不清楚。
二、病理
本病患儿肾脏体积及重量是正常肾脏的2—3倍，肾单位也明显增多。光镜下没有特异性的病变。生后1个月肾脏可出现皮质小管囊性改变和增生性肾脏损害；最终小囊中的上皮细胞扁平，刷状缘结构消失，小管萎缩。晚期可见终末期肾病病理改变。
三、临床表现
多数患儿生后3个月已表现出典型的肾病综合征。常有早产史或胎儿窘迫史，常见臀位，大胎盘（胎盘重量>胎儿体重的25%）。患儿出生时即有明显蛋白尿，镜下血尿也常见。几乎所有患儿出生后2个月内出现水肿，伴有腹胀和腹水。人血白蛋白很低，血浆胆固醇正常或升高。部分病例可发生缺铁性贫血、生长障碍、骨化延迟和甲状腺功能低下等。血清尿素氮和肌酐最初大多数正常，一般在1岁后进人肾衰竭。母亲孕期常合并妊娠中毒症。
四、实验室检查
除大量蛋白尿外，常有显微镜下血尿。可见轻度氨基酸尿和糖尿。血浆蛋白降低，血浆胆固醇可高或不高。血清C3正常或下降。母血和羊水中甲胎蛋白阳性。
五、诊断与鉴别诊断
诊断本病主要依据阳性家族史，大量蛋白尿，巨大胎盘，出生6个月内肾功能正常，必要时应行肾穿刺活组织检查。
临床上需与下列类型先天性肾病综合征鉴别：
（1）弥漫性系膜硬化
（2）婴儿肾病综合征继发于全身疾病。（1）先天性梅毒伴肾病综合征。（2）伴有生殖器畸形的肾病综合征。（3）肾胚胎瘤及肾静脉栓塞。
（3）其他类型肾病综合征。
六、治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，需定期输注白蛋白，肾移植是最佳选择。
七、预后
本病预后差，如不能及时行肾移植病死率高。
（第五节）泌尿道感染
泌尿道感染（UTI）是指病原体直接侵人尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路黏膜或组织而引起损伤。按病原体侵袭的部位不同，分为肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎。肾盂肾炎又称上尿路感染；膀胱炎和尿道炎合称下尿路感染。由于儿童时期感染局限在尿路某一部位者较少，且临床上又难以准确定位，故常不加区别统称为泌尿道感染。可根据有无临床症状，分为症状性泌尿道感染和无症状性菌尿。
无症状性菌尿是儿童泌尿道感染的一个重要组成部分，见于各年龄、性别儿童，甚至3个月以下的小婴儿，但以学龄女孩更常见。
一、病因
任何致病菌均可引起泌尿道感染，但绝大多数为革兰阴性杆菌，如大肠杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、克雷白杆菌、绿脓杆菌，少数为肠球菌和葡萄球菌。大肠杆菌是泌尿道感染中最常见的致病菌，占60%—80%。初次患泌尿道感染的新生儿、所有年龄的女孩和1岁以下的男孩，主要的致病菌仍是大肠杆菌；而在1岁以上男孩主要致病菌多是变形杆菌。对于10—16岁的女孩，白色葡萄球菌亦常见；克雷白杆菌和肠球菌多见于新生儿泌尿道感染。
二、发病机制
细菌引起泌尿道感染的发病机制错综复杂，是宿主内在因素与细菌致病性相互作用的结果。
1.感染途径
（1）血源性感染：经血源途径侵袭尿路的致病菌主要是金黄色葡萄球菌。
（2）上行性感染：致病菌从尿道口上行并进人膀胱，引起膀胱炎，膀胱内的致病菌再经输尿管移行至肾脏，引起肾盂肾炎，这是泌尿道感染最主要的途径。引起上行性感染的致病菌主要是大肠杆菌，其次是变形杆菌或其他肠杆菌。膀胱输尿管反流（VUR）常是细菌上行性感染的直接通道。
（3）淋巴感染和直接蔓延：结肠内的细菌和盆腔感染可通过淋巴管感染肾脏，肾脏周围邻近器官和组织的感染也可直接蔓延。
2.宿主内在因素
（1）尿道周围菌种的改变及尿液性状的变化，为致病菌人侵和繁殖创造了条件。
（2）细菌黏附于尿路上皮细胞（定植）是其在泌尿道增殖引起泌尿道感染的先决条件。
（3）泌尿道感染患者分泌型IgA的产生存在缺陷，使尿中分泌型IgA浓度减低，增加发生泌尿道感染的机会。
（4）先天性或获得性尿路畸形，增加尿路感染的危险性。
（5）新生儿和小婴儿抗感染能力差，易患泌尿道感染。尿布、尿道口常受细菌污染，且局部防卫能力差，易致上行感染。
（6）糖尿病、高钙血症、高血压、慢性肾脏疾病、镰刀状细胞贫血及长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂的患儿，其泌尿道感染的发病率可增高。
3.细菌毒力
宿主无特殊易感染内在因素，如泌尿系结构异常者，微生物的毒力是决定细菌能否引起上行性感染的主要因素。
三、临床表现
1.急性泌尿道感染
临床症状随患儿年龄组的不同存在着较大差异。
（1）新生儿：临床症状极不典型，多以全身症状为主，如发热或体温不升、苍白、吃奶差、呕吐、腹泻等。许多患儿有生长发育停滞，体重增长缓慢或不增，伴有黄疸者较多见。部分患儿可有嗜睡、烦躁甚至惊厥等神经系统症状。新生儿泌尿道感染常伴有败血症，但其局部排尿刺激症状多不明显，30%的患儿血和尿培养出的致病菌一致。
（2）婴幼儿：临床症状也不典型，常以发热最突出。拒食、呕吐、腹泻等全身症状也较明显。局部排尿刺激症状可不明显，但细心观察可发现有排尿时哭闹不安，尿布有臭味和顽固性尿布疹等。
（3）年长儿：以发热、寒战、腹痛等全身症状突出，常伴有腰痛和肾区叩击痛，肋脊角压痛等。同时尿路刺激症状明显，患儿可出现尿频、尿急、尿痛、尿液浑浊，偶见肉眼血尿。
2.慢性泌尿道感染
是指病程迁延或反复发作伴有贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全者。
3.症状性菌尿
在常规的尿过筛检查中，可以发现健康儿童存在着有意义的菌尿，但无任何尿路感染症状。这种现象可见于各年龄组，在儿童中以学龄女孩常见。无症状性菌尿患儿常同时伴有尿路畸形和既往症状尿路感染史。病原体多数是大肠杆菌。
四、实验室检查
1.尿常规检查及尿细胞计数
（1）尿常规检查：如清洁中段尿离心沉渣中白细胞>10个/HPF，即可怀疑为尿路感染。血尿也很常见。肾盂肾炎患者有中等蛋白尿、白细胞管型尿及晨尿的比重和渗透压减低。（2）1小时尿白细胞排泄率测定：白细胞数>30x104/h为阳性，可怀疑尿路感染；<20x104/h为阴性，可排除尿路感染。
2.尿培养细菌学检查
尿细菌培养及菌落计数是诊断尿路感染的主要依据。通常认为中段尿培养菌落数>105/ml可确诊。104—105/ml为可疑，<104/ml系污染。但结果分析应结合患儿性别、有无症状、细菌种类及繁殖力综合评价临床意义。由于粪链球菌一个链含有32个细菌，一般认为菌落数在103—104/ml即可诊断。已通过耻骨上膀胱穿剌获取的尿培养，只要发现有细菌生长，即有诊断意义。至于伴有严重尿路刺激症状的女孩，如果尿中有较多白细胞，中段尿细菌定量培养！102/ml，且致病菌为大肠杆菌类或腐物寄生球菌等，也可诊断为泌尿道感染。临床高度怀疑泌尿道感染而尿普通细菌培养阴性的，应作L—型细菌和厌氧菌培养。
3.尿液直接涂片法找细菌
油镜下如每个视野都能找到一个细菌，表明尿内细菌数>105/ml以上。
4.亚硝酸盐试纸条试验（Griess试验）
大肠杆菌、副大肠杆菌和克雷白杆菌呈阳性，产气、变形、绿脓和葡萄球菌为弱阳性，粪链球菌、结核菌阴性。如采用晨尿，可提高其阳性率。
5.其他
如尿沉渣找闪光细胞（甲紫沙黄染色）2万—4万个/h可确诊。新生儿上尿路感染血培养可阳性。
五、影像学检查
影像学检查目的在于：（1）检查泌尿系有无先天性或获得性畸形。（2）了解以前由于漏诊或治疗不当所引起的慢性肾损害或疤痕进展情况。（3）辅助上尿路感染的诊断。常用的影像学检查有B型超声检查，静脉肾盂造影加断层摄片（检查肾疤痕形成），排泄性膀胱尿路造影（检查膀胱输尿管反流），动态、静态肾核素造影，CT扫描等。
六、诊断与鉴别诊断
年长儿泌尿道感染症状与成人相似，尿路刺激症状明显，常是就诊的主诉。如能结合实验室检查，可立即得以确诊。但对于婴幼儿、特别是新生儿，由于排尿刺激症状不明显或缺如，而常以全身表现较为突出，易致漏诊。故对病因不明的发热患儿都应反复做尿液检查，争取在用抗生素治疗前进行尿培养、菌落计数和药敏试验。凡具有真性菌尿者，即清洁中段尿定量培养菌落数！105/ml或球菌！103/ml，或耻骨上膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长，即可确立诊断。
完整的泌尿道感染的诊断除了评定泌尿系被细菌感染外，还应包括以下内容：（1）本次感染系初染、复发或再感。（2）确定致病菌的类型并做药敏试验。（3）有无尿路畸形如膀胱输尿管反流、尿路梗阻等，如有膀胱输尿管反流，还要进一步了解“反流”的严重程度和有无肾脏疤痕形成。（4）感染的定位诊断，即上尿路感染或下尿路感染。
泌尿道感染需与肾小球肾炎、肾结核及急性尿道综合征鉴别。急性尿道综合征的临床表现为尿频、尿急、尿痛、排尿困难等尿路刺激症状，但清洁中段尿培养无细菌生长或为无意义性菌尿。
七、治疗
治疗目的是控制症状，根除病原体，去除i秀发因素，预防再发。
1.一般处理
（1）急性期需卧床休息，鼓励患儿多饮水以增加尿量，女孩还应注意外阴部的清洁卫生。
（2）鼓励患儿进食，供给足够的热能、丰富的蛋白质和维生素，以增强机体的抵抗力。
