狭颅畸形亦称狭颅症，为颅缝过早骨化闭合引起的先天头颅畸形。本症机制不明，可能为颅缝骨膜性组织内异位骨化中生长的结果，颅缝组织提早骨化。本症的颅缝闭合可以在胎儿时已经发生。由于颅缝过早骨化闭合，使其颅腔的容积不能适应正常脑组织发育和膨胀，导致脑组织发育异常引起智力障碍，颅内压增高。增高的颅内压可使脑组织在薄弱的颅板处产生代偿性过度膨胀，形成各种不同的头颅畸形。
狭颅畸形临床表现及X线表现如何？
一、临床表现
不同部位的颅缝过早闭合，可引起不同形状的头颅畸形。根据其形态可分为长头、尖头、偏头和小头畸形。早期，早闭颅缝区可触及骨嵴，因颅骨狭窄影响，较重者可发生慢性颅内压增高，出现头痛、呕吐、视力障碍、眼球突出、智力低下等症状。
二、影像表现
本病的主要表现为颅缝早期闭合，头颅畸形和颅内压增高所引起的颅骨改变。
（一）颅缝早闭
发生在胎儿者，颅狭窄症的征象，出生时即已存在，发生在婴儿早期者，受累的颅缝明显狭窄，颅缝边缘有象牙样骨或骨桥，几周内骨嵴即将颅缝闭合。
（二）头颅畸形
1.尖头畸形。可分以下三型。
（1）单纯尖头畸形力量多见的一型，一般均为冠状缝和矢状缝早期闭合。表现为头颅垂直径增加。前后径变短，额顶部倾向于垂直上升。
（2）颅面骨发育不全（Crougon综合征）：其特点为多数颅缝早期闭合（冠状缝及人字缝最常见）、上颌骨发育差及脑积水。由于冠状缝和人字缝早闭，颅骨前后径变短，横径增宽，使两眼分离和向外斜视，鼻根塌陷，鼻弓增宽。眼眶下缘缩小，使眼球无所依附而向前脱位。正常发育的下颌骨相对向前突出，上下齿里反咬合。
（3）尖头并指（趾）畸形（Apert综合征）：为显性遗传。头颅畸形与前两型相似，但伴发并指（趾）畸形。通常面骨发育正常，无眼部症状或较轻。
2.长头畸形。又称舟状头，为矢状缝、顶颞缝和蝶枕缝早期闭合，使头颅横径生长受限，而前后径生长显著，头长而窄，呈舟状。颅底下陷，矢状缝前部升高，枕部陷。很少有眼球突出和指压痕增加，智力发育多不受影响。
3.短头畸形。由于冠状缝早期闭合或伴人字缝早闭，头颅前后径变短，垂直径和横径增加，颅后窝变短加深，故称短头畸形。
4.斜头（扁头）畸形。系因一侧颅缝早闭，使两侧颅骨发育不均所致。以额顶缝早期闭合最常见，表现为头颅两侧不对称，常合并其他畸形。本病应与颅骨半侧萎缩相鉴别。后者继发于一侧脑发育延迟，虽头颅两侧不对称，但病侧颅骨增厚，岩部位置较高，乳突气化良好，脑回压迹显著。
5.三角头畸形。为少见的颅缝骨化畸形，由于额缝早期闭合所致。其特点为从头上部俯视观察头颅时，头颅呈三角形，前额狭窄伴有中线高起，两眼靠近。颅骨片显示额骨短而窄，沿额缝骨质增厚，两眼距离过近，眼眶向内成角。
6.茎突过长。茎突系由第二鳃弓之软骨发育而形成，发育异常可形成茎突过长。正常茎突平均长度约25mm。茎突过长可引起咽部不适、疼痛和头痛等症状。侧位片可确定茎突长度，正位片可显示茎突向内或向外偏斜，以及有否弯曲其长度超过寰椎或在侧位片上长度超过30mm即可诊断。
