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第44章 风湿性疾病 (2)

什么是感染后关节炎?感染被认为是引发自身免疫病的原因之一。在应对感染的过程中,人体会产生抗体来消灭细菌。有时候,抗体无法分辨正在受细菌影响的机体和孩子关节处的组织。结果就会出现“误导性”发炎。

由于这种被误导的免疫反应的出现,就导致了由某些感染或细菌引发的关节炎,这类关节炎就叫做感染后关节炎。经典的例子就是风湿热,在这种疾病中,孩子的关节和心瓣膜都会被自己的抗体所攻击,这种情况出现在一种特殊的感染之后,是A组链球菌感染了喉咙之后(链球菌性喉炎)。还有一些其他的疾病(如本章中已经提到的川崎氏症、过敏性紫癜多,甚至是幼年类风湿性关节炎)也被认为是和错误的免疫反应有关的,但是真正的细菌还无法发现。因此这些疾病被认为是自身免疫病,而不是感染后关节炎。反应性关节炎可能是您听说的另一个术语,经常被用来描述一组感染后关节炎变异疾病,这组疾病通常都是慢性的。它通常是在胃肠道或泌尿生殖器感染之后发生的。一种最常见的感染后关节炎叫做短暂性滑膜炎(Transient Synovitis),值得庆幸的是,这种病也是感染后关节炎的种类中能出现最好效果的一种。此病不会持续很长时间,并且不会造成任何持续的影响。

短暂性滑膜炎有什么症状?短暂性滑膜炎最常在上呼吸道感染(如普通感冒)之后,出现在初学走路的孩子的髋部。您的孩子可能会拒绝走路,坐下来指向他的髋或膝盖。(髋部发炎经常会将疼痛转移到膝盖,孩子就会觉得自己膝盖疼痛。)孩子也可能会发低烧。要咨询医生以确保髋部发炎不是由一种更严重的叫做细菌性关节炎(septic arthritis)的感染引起的。如果医生不确定的话,会取关节处的液体拿到显微镜下观察。

如何治疗短暂性滑膜炎?要让孩子和自己相信,几天之内这种病症就会痊愈的。根据孩子的不适程度来决定适合的运动程度。抗发炎疼痛药物(如布洛芬)通常可以很好地止痛。

反射性交感神经失养症(复杂性区域疼痛综合征)

什么是反射性交感神经失养症(Reflex Sympathetic Dystrophy)?反射性交感神经失养症是很疼痛的疾病,在此病症中,人们认为交感神经系统的感觉神经是从身体的某个部分传递了异常信号,通常是小腿部位。交感神经是自主神经系统的一部分,自主神经系统负责控制许多我们意识不到的过程,如血液流到身体各部位的速度。在许多情况中,神经信号出现异常的原因并不清楚(复杂性区域疼痛综合征I型),另一些情况中,症状出现在很明显的损伤之后,如腿部断裂(复杂性区域疼痛综合征II型)。

反射性交感神经失养症有什么症状?此疾病的显著特征就是灼痛。除此之外,受伤的部位血流速度不正常,因此孩子的肢体可能出现下列任何一种状况:

·颜色发生改变。例如,一只脚可能要比另外一只发白或发红,甚至可能是蓝色的。

·肢体出现不同的体温,比其他的肢体温度高或低。

·肿胀且疲软。

精神方面的问题经常会和这种病症联系在一起,是由此疾病引发的结果,而不是引发此疾病的原因。

如何治疗反射性交感神经失养症?减轻孩子的不适感是最重要的一步。通过将抗发炎疼痛药物(例如布洛芬)和物理疗法结合起来应用,会达到控制疼痛的最好效果。一种叫做“经皮神经电刺激”的物理疗法可以缓解孩子的不适感。那些阻断交感神经的注射对更严重的病症更有帮助。一些比较剧烈的治疗方法被尝试使用来治疗顽固性疼痛,这些方法包括交感神经切除术和使脊髓兴奋的手术。这两种方法都有出现并发症的风险。另外,也没有证据能证实这种手术的好处大于坏处。

在一些更严重的反射性交感神经失养症的病症中,尽管进行了治疗,此病症还是会成为慢性的、致残的疾病。然而,症状较轻微的孩子出现的结果还是很好的。还可能有更多症状较轻微的孩子,在几个星期到几个月的时间中就好了,甚至无须经过诊断。

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosis)

什么是系统性红斑狼疮?系统性红斑狼疮是一种慢性的自身免疫病,可以发生在身体的很多部位。系统性红斑狼疮在身体的遍布范围很广,因为在系统性红斑狼疮中,自身免疫活动会产生很多抗体。这些抗体中的一种会攻击患者自身的DNA。DNA是储存我们遗传密码的物质,因此存在于每一种细胞中。在系统性红斑狼疮病症中,其他的抗体会攻击细胞膜。

在系统性红斑狼疮疾病中,血管受的影响最大。血管炎会在全身都出现。血细胞、心脏组织、脑细胞、皮肤、体腔内部以及关节也会受到某种程度的影响。大约有一半以上患系统性红斑狼疮的孩子会出现肺部发炎,这叫做肾小球肾炎。

系统性红斑狼疮在成人中要比在孩子中常见。患系统性红斑狼疮的孩子还不到十万分之一。然而,一旦此疾病确实在儿童时期发生,还是要比在成人期发生的疾病更有攻击性。大多数患此病的孩子都是青春期女孩。引发此病的原因还不清楚。许多人认为是环境因素,可能是病毒侵入了遗传易感性人群的身体中,引起了自身免疫病,然后导致出现系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮有什么症状?此疾病的严重程度和影响的部位都很广泛。可轻微、可严重、甚至还可能是致命的。它可能影响一个器官,也可能影响多个器官。通常,在发病初期,症状是很轻微的:可能只会出现疲劳,体重下降或是轻度发烧的症状。通常,医生只会将那些持续患有皮疹和关节炎的孩子做出诊断。

了解系统性红斑狼疮有何症状的一个好办法,就是了解此疾病中会出现的一系列症状,如果孩子符合下面的11项标准中的4项时,就可以确诊了。

1)脸颊和鼻子部位出现显著的蝴蝶状皮疹。要注意,蝴蝶状皮疹的出现并不意味着孩子一定是患了系统性红斑狼疮。

2)出现盘状的皮疹,刚出现时是红色鳞状的,接下来会结疤。

3)皮肤对太阳光敏感。

4)口腔溃疡,口中或鼻中出现无痛的腐烂。

5)关节炎。

6)心脏内膜发炎(心包炎)或是肺内膜发炎(胸膜炎)。

7)肾炎,尿液中出现血和蛋白。

8)神经症状,如出现癫痫、行为变化,甚至是精神病。

9)血液异常(红细胞计数、白细胞计数或血小板计数低)。

10)免疫学检查异常,如存在抗DNA的抗体(抗双链DNA抗体)。

11)抗核抗体检测结果呈阳性。

当血液检测出现问题时需要引起担心。系统性红斑狼疮是一种临床诊断疾病:医生通过患者的症状做出诊断。然而,您可能也注意到了,其中的一些标准是关于血液检测的。其中的一个标准是抗核抗体检测,这种检测查看的是细胞有无异常抗体存在。为什么不能简单的依赖此检测呢?答案就在于大多数这种检测呈阳性的人,并不是系统性红斑狼疮患者。这种检测只有在结果呈阴性的时候,才会起到作用,而在这种情况下就可以排除患系统性红斑狼疮的可能。而对于抗双链DNA抗体的检测结果分析正好与此相反。许多患系统性红斑狼疮的患者抗双链DNA抗体的检测结果是阴性的。这种检测只有结果呈阳性的时候才有用,因为这时可以帮助确诊系统性红斑狼疮。正是由于以上两种情况,通过患者症状来诊断系统性红斑狼疮是很重要的。

如何治疗系统性红斑狼疮?因为该疾病是一种复杂的,涉及多种系统的疾病,治疗时最好使用组队治疗法。您的孩子、家庭和主要治疗医生都是小组中的一部分,小组还会包括一位自身免疫病专家(风湿病专家)或是肾病专家(肾病医师),或是两者都包括在内。许多孩子都需要其他方面的专家。

大多数患系统性红斑狼疮的病人都需要抗发炎类药物,通常是口服的皮质激素,例如强的松。长期使用强的松治疗会有负面作用。您要参加的教育计划的一部分就包括如何识别并处理诸多副作用。

如果强的松对孩子的疗效不好的话,孩子可能需要抑免疫系统的药物,如环胞霉素(Cyclosporine)。患有狼疮性肾炎成年人的例子证明,环胞霉素可以预防肾衰竭。环胞霉素也会有副作用,通常不将此作为一线治疗方法。

孩子患有系统性红斑狼疮的话,家长如何帮忙?家庭是治疗孩子疾病小组的一部分。您会获得帮助应对这种复杂疾病的教育和支持。预防性的措施,如使用防晒霜和避免太阳光,有助于预防一些该疾病中出现的皮肤症状。肾部出现问题的孩子可能需要特殊的食谱辅助治疗。

请记住,大多数皮肤上出现类似于系统性红斑狼疮的皮疹的孩子,并不是真的就患了这种疾病。大多数抗核抗体检测呈阳性的孩子,也并不是就患上了这种疾病。

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