如何治疗低丙种球蛋白血症？每经三到四周静脉注射丙种球蛋白，或皮下注射丙种球蛋白，可以治疗孩子的低丙种球蛋白血症。刚出现感染迹象时，可以进行抗菌治疗。如果孩子患了慢性鼻窦炎或肺部疾病，可能需要进行广谱抗生素药的长期治疗；如果孩子已经患上支气管扩张，每天要从肺里和支气管里抽出分泌物和脓液；如果她出现了胃肠道或消化不良的问题，应该对其评估是否感染了兰伯氏贾第虫、轮状病毒或其他感染物。大多数患有免疫缺乏和关节炎的孩子，如果从来没有感染上兰伯氏贾第虫，那么对兰伯氏贾第虫的充分治疗通常会使其症状得到缓解。
免疫缺陷(Immune Deficiencies)
什么是免疫缺陷？免疫系统使身体免受潜在有害物质的伤害，这些有害物质叫抗原，由细菌、毒素、癌细胞和来自另外一个人的血液或组织组成。免疫缺陷是指对病原生物的抗感染能力，即免疫反应能力的下降或缺失。
每一次免疫反应都是由各种不同的特殊反应组成的，这些反应由身体的白细胞，也就是嗜中性粒细胞和淋巴细胞产生的。嗜中性粒细胞在噬菌作用的过程中吞噬和破坏外来物质。
淋巴细胞可分成两组：T淋巴细胞和B淋巴细胞。T淋巴细胞能够直接攻击抗原，这被称为细胞免疫性。B淋巴细胞会产生抗体(体液免疫，Humoral Immunity)。这些抗体粘附在抗原上，能够制造白血球（如嗜中性粒细胞），以及体内化学物质，如补体蛋白(complement proteins)，更加有效地破坏抗原。
免疫缺陷可追溯到免疫系统一部分或多部分的失效。原因包括由先天/遗传缺陷引起的原发性免疫缺陷，以及由阻碍免疫反应的疾病引起的获得性免疫缺陷。
将原发性免疫缺陷进行分组的更为便利的一种方法，是根据出现问题的免疫系统部分而定，因此，可分为：
·B细胞(抗体)免疫缺陷
·T细胞免疫缺陷
·T细胞和B细胞联合免疫缺陷
·吞噬细胞缺陷(Defective Phagocytes)
·补体缺陷(Complement Deficiencies)
B细胞(抗体)免疫缺陷。抗体产生异常或B淋巴细胞异常引起的先天性免疫缺陷的例子包括低丙种球蛋白血症(本章前面讲过，参见第268页 )，一种或多种特殊抗体减少，通常会引起反复性轻度呼吸道感染，还有X连锁血中丙种球蛋白贫乏(全部或大多数抗体缺少)，此症会导致反复性严重感染，经常会致命。其他的B细胞免疫缺陷包括选择性免疫球蛋白A缺陷(Selective IgA Deficiency)和IgG亚类缺陷 ，后者不太常见。
T细胞免疫缺陷。影响T淋巴细胞的先天性缺陷会导致对病毒和真菌的敏感性增加，造成重复性假丝酵母菌感染(酵母菌感染)。迪乔治综合症(先天性胸腺发育不全综合症，Di George Syndrome)就是这类疾病。
T细胞和B细胞联合免疫缺陷。遗传性严重联合免疫缺陷(SCID)会影响T淋巴细胞和B淋巴细胞。它在一岁以内发病，并经常会致命，因为婴儿对疾病或感染没有抵抗力。其他不太严重的联合免疫缺陷包括Wiskot-Aldrich综合征(湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征)和共济失调毛细血管扩张症(Ataxia Telangiectasia)。
吞噬细胞缺陷。在这些遗传性疾病中，吞噬细胞缺陷通常不会导致经常性的或者严重的感染，但会引起深水肿。标准的抗生素疗法对于这些感染通常没有太明显的效果。这种疾病包括慢性肉芽肿病(Chronic Granulomatous Disease)、白细胞异常色素减退综合症 (CHS, Chediak-Higashi Syndrome)和白细胞粘附缺陷病(leukocyte adhesion defect)。
补体缺陷。在主要的免疫缺陷疾病中，大约2%的患者补体系统会出现问题。一些补体缺陷可能会导致与抗体缺陷相同种类的细菌感染以及其他免疫系统疾病，比如系统性红斑狼疮 （SLE，systemic lupus erythematosus）(参见第230页 )。其它补体缺陷会导致血液传染病的增加，比如脑膜炎(参见第3章)。
获得性免疫缺陷。这种病可能是某些疾病的并发症，比如人体免疫缺损病毒(HIV)感染和获得性免疫缺损综合症(艾滋病，AIDS)的并发症。营养不良（尤其蛋白质缺乏），及许多癌症会引起免疫缺陷。在治疗多种癌症时，使用化学疗法也会引起免疫缺陷，因为化学疗法经常会减少抵御感染的白细胞数量，导致出现此症。药品，比如用来治疗自体免疫疾病或用来预防器官移植排异反应的皮质甾类(Corticosteroid)或其他免疫抑制剂(Immunosuppressant)药物，也会引起免疫缺陷。
免疫缺陷的症状是什么？患有免疫缺陷疾病的孩子通常会因为经常性的或不寻常的感染去看医生，而标准的抗生素疗法一般对这类感染没有明显的疗效。感染的类型和方式要看宿主防御（host defence）的哪个部分缺失或存在缺陷，因为有些宿主防御在抵抗病原体方面比其它防御更重要。吞噬细胞或体液免疫存在缺陷(B细胞缺陷)会导致细菌感染，不论这种细菌很常见，还是不寻常。T细胞免疫缺陷通常会导致反复性的病毒、真菌或原生动物(如卡氏肺孢子虫，Pneumocystis Carinii)感染。
非常严重的遗传性免疫缺陷在出生后不久，或一周岁之前就会出现征兆。其他轻一点的免疫缺陷，直到20多岁或30多岁时才会显现出来。平常不会导致严重感染的细菌却能够引起持续的、反复发作的感染或严重感染，这些可能是存在免疫缺陷疾病的征兆。
原发性免疫缺陷应警惕的10种迹象：
一年内出现八次或更多次新的耳朵感染
一年内出现两次或更多次严重的鼻窦感染
使用抗生素两个月或更长时间，没有什么疗效
一年内出现两次或两次以上的肺炎
婴儿体重不增加或发育迟缓
皮肤或器官反复水肿或深水肿
一岁后口腔内持续出现鹅口疮或皮肤上持续出现真菌感染
需要静脉内注射抗生素来清除感染
两次或更多次深部感染，如脑膜炎、骨髓炎、蜂窝组织炎或败血症
有原发性免疫缺陷家族史
其它症状包括：
·用抗生素治疗感染,效果不明显的
·疾病拖延时间长或没有完全康复
·患某种类型的癌症(比如卡波西肉瘤Kaposi's Sarcoma或非霍奇金症淋巴癌 Non-Hodgkins Lymphoma)
·患有某种机会性感染(比如卡氏肺孢子虫肺炎或不断复发的真菌/酵母菌感染)
如何诊断免疫缺陷？医生可能会进行检查，以判断孩子是否存在免疫缺陷。免疫功能异常包括：
·胸腺中T淋巴细胞数量低
·白细胞数量低
·抗体或免疫球蛋白水平低
·补体水平低
·用来评估杀死细菌的吞噬细胞有效性的四唑氮蓝试验(NBT Test)异常
孩子的医生可能会进行其他专业试验来确诊明确的免疫缺陷疾病。
如何治疗免疫缺陷？免疫缺陷治疗包括特殊的药物治疗，以及对疾病与感染的抵御和治疗。可以给那些不能产生足够数量抗体或免疫球蛋白，比如血γ-球蛋白不足或缺乏的孩子静脉注射丙种球蛋白。而某些免疫缺陷，尤其是由T淋巴细胞缺乏及T细胞和B细胞联合免疫缺陷引起的疾病，可以进行骨髓移植。严重联合免疫缺陷(SCID) 最常运用骨髓移植来进行治疗。给慢性肉芽肿病患者皮下注射γ-干扰素(Gamma Interferon)，会减少严重感染的次数。最近，几个患X连锁严重联合免疫缺陷的孩子进行了基因治疗(把正常的基因插入有缺陷基因的细胞中)，几乎完全修补了T淋巴细胞和B淋巴细胞的功能。这次非常振奋人心的突破证明基因疗法获得了成功。可能有一天，基因疗法将会成为治疗大多数免疫缺陷疾病的最佳选择。由药物引发的获得性免疫缺陷，一旦停用药物，经常就会痊愈。
患有原发性免疫缺陷疾病的孩子，尤其那些患T细胞免疫缺陷和X连锁低丙种球蛋白血症的孩子，不应该接种活病毒疫苗，比如口服菌苗、麻疹和水痘疫苗。应该避免与那些有任何传染病的人接触。您必须重视任何发烧和感染，包括使用强效抗菌药来治疗感染，偶尔延长抗菌药的使用(抗生素、抗真菌药物等)和预防性治疗。
缺铁性贫血(Iron Deficiency Ａnemia)
什么是缺铁性贫血？铁是人体血液中一种运载氧的蛋白质，即血红蛋白的基本组成部分。由于缺铁而导致血红蛋白的数量减少时，便会出现缺铁性贫血。缺铁性贫血形成的原因是饮食中铁的含量太少、身体对铁的吸收不良以及包括经血过多在内的失血等。造成婴儿和儿童的缺铁性贫血，最常见的原因是铁的需求量增加而摄入不足。
在孩子刚出生的前6个月，铁的存储量主要依靠孕期的存储。如果孩子是早产儿，或者出生时体重过低，而由于孕期铁的存储量较低，尤其容易导致缺铁。在之后的6至12个月中，来自母体的铁供给减少，此时，减少的铁可以从普通的喂养方式中获得。在每天的饮食中，孩子需要铁大约2毫克。在这个年纪，过长时间单纯的母乳喂养、引入辅食过晚、饮食中少肉或过分依赖牛奶都会导致贫血。青少年，尤其是经期的女孩，因为青春期增长飞快，而饮食习惯不良，都有缺铁的风险。
缺铁的血液
在缺铁性贫血的状态下，将红细胞放到显微镜下检测，会发现红细胞变小、颜色变浅。
引起缺铁性贫血的另外一个原因是各种胃肠疾病，例如炎症性肠病(IBD，inflammatory bowel disease)、乳糖不耐症和慢性腹泻症。尽管在过去的几十年里，缺铁性贫血已经减少，遗憾的是，一些孩子贫血的风险仍在不断增加，包括那些社会经济状况不好的土著居民的后代、出生时体重太轻的婴儿和在一周岁之前只用牛奶喂养的婴儿。
缺铁性贫血的症状是什么？缺铁性贫血的症状包括：
·皮肤苍白
·巩膜非常苍白(眼白)
·疲惫
·易怒
·虚弱
·呼吸短促
·痛舌
·易碎的匙状的指甲
·食欲不振
·头痛
·反复性感染
·异常的饮食冲动（叫做异食癖）
·注意力不集中、活动迟缓、学习能力减弱
不过，如果是轻度贫血的话，可能没有任何症状。
如何诊断缺铁性贫血？医生会给孩子做一个简单的血液检验，以判断缺铁性贫血，并把它与其它原因的贫血区别开来。试验检验结果表明，缺铁性贫血的症状包括以下内容：
·血红蛋白和红细胞压积低(红细胞大小和数量的检验)
·显微镜下，血涂片含有颜色较轻的小红细胞(着色不足)
·血清铁蛋白含量低(身体铁水平的精密测量)
·血清铁含量低
如何治疗缺铁性贫血？缺铁性贫血的治疗很重要，因为除了上述可能的症状外，缺铁性贫血还可能引起行为、成长和认知功能方面的问题。孩子的饮食是预防和治疗轻度缺铁性贫血最重要的方法。喝太多牛奶会使贫血加重。实际上，每天喝的牛奶超过一升会造成孩子肠中铁的流失，也会减少孩子对固体食物的胃口。来自动物、家禽和鱼的铁比来自蔬菜和谷类的铁更容易吸收。许多食物都是铁的好来源。
·最好来源：母乳、含铁配方奶、铁强化米粉、肝脏、李子汁。
·较好来源：鸡蛋、肉、鱼、鸡肉、火鸡肉、大豆、花生酱、豆干、小扁豆、糖蜜、豌豆。
·其他来源：金枪鱼、燕麦片、杏、葡萄干、甘蓝、杏梅、绿叶蔬菜。
如果孩子的饮食中缺铁，或者她的贫血比较严重的话，就需要口服补血剂来治疗。牛奶和抗酸剂会影响铁的吸收，不应该与补铁剂同时服用。维生素C(抗坏血酸)能够增强铁的吸收率，在血红素生成过程中发挥着重要作用。吃含铁丰富的柑橘类水果或喝汁水，比如有果肉的桔子汁。补铁治疗两个月后，孩子的血红素就会恢复到正常水平，但应该继续使用6-12个月的补铁剂，以增加身体中铁的储量，这些铁大部分会存储在骨髓中。服用补铁剂时，孩子的大便颜色看上去会深一些。治疗一个月后，应该重新进行检查，以确保贫血状况有所好转。
婴儿和儿童缺铁性贫血的预防
1.母乳喂养的足月婴儿
·4个月时开始增加铁的来源(每天每公斤体重补1毫克的补铁剂或吃铁强化米粉) 。如果使用补铁剂，确保把铁剂放在婴儿和儿童够不到的地方。
·断奶后，停止服用补铁剂，使用婴儿含铁配方奶，直到12个月。
·12个月之前，不要喝牛奶。
2．配方奶喂养的足月婴儿
·12个月之前，使用铁强化配方奶。
·如果喂铁强化的婴儿配方奶，没有必要让她吃铁强化米粉，但可以在4-6个月时选择性食用。
·12个月前不要喝牛奶。
3．早产儿(离开医生照料后)
·一个月内开始服用补铁剂(每天每公斤体重补2毫克)或者铁强化配方奶，直到满12个月。
·喂铁强化配方奶的早产儿(体重不超过1公斤)不需要额外补铁。
·对于母乳喂养的早产儿，按照上面1的建议（2）和（3）进行喂养。
4．开始吃固体食物：
·4-6个月时，吃含铁强化的婴儿米粉和肉。
·吃富含维生素C的食物，以加强对铁成分的吸收。
