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第16章 丛集性头痛(1)

丛集性头痛发病年龄多在20-50岁,平均30岁左右。儿童的丛集性头痛更少见。女性发作与月经无关,但口服避孕药可促使发作,妇女如妊娠期可停止发作。丛集性头痛有随年龄增加而发作减轻的特点。

一、什么是丛集性头痛

丛集性头痛是一种以一侧眼眶、眼球后和额颞部剧烈的爆炸样头痛发作,伴同侧眼结膜充血、流泪、鼻塞为特点的原发性头痛。头痛呈丛集性发作,每一丛集期持续数周至数月后进入缓解期。本病男性多发,男女比例为6:1,多见于青壮年,发病年龄20~50岁,也有在少年或老年发病者。丛集性头痛的疼痛发作急骤,无先兆,头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始,数分钟内迅速发展为眼周的剧烈疼痛,并扩散到额颞、上颌部或同侧全头部及颈部。头痛剧烈难忍,为绞痛、锐痛、烧灼痛等,伴颜面潮红,球结膜充血,流泪,鼻塞、流涕等,病人烦躁不安,行为狂躁,无法安静入睡。每次疼痛发作的持续时间为15分钟至180分钟,平均45分钟。头痛有明显的丛集发作期和疼痛缓解期,易在春季和秋季发作,每一丛集发作期可持续3~6周,之后有较长的缓解期。在丛集发作期,头痛发作频度至少每周1次,多至每天数次,头痛发作倾向于相对固定的时刻和长短相似的持续时间,大多数病人头痛发生在夜间,约半数病人有睡眠中痛醒的经历。在发作期饮酒及使用硝酸甘油酯可激发头痛,而缓解期这些因素却不会诱发头痛。

一、丛集性头痛表现形式

丛集性头痛的表现与偏头痛很相似,以前一直将此作为偏头痛的一个类型。丛集性头痛的特点是在一段时间内,头痛频繁发作,常伴有复发与缓解的周期性发作的特点。因表现为连续密集的头痛发作,所以称为丛集性头痛。举个例子,张先生正值中年,意气风发,他有个习惯就是春游,可是这几年到了春游的时间他便恐惧万分,因为一到这时他就出现头痛,总是在半夜发作,说来就来,说去就去,发作时疼痛难忍,眼眶后像刀割样疼痛,持续一个小时左右又消失了,好像什么事都没有发生过。这就时典型的丛集性头痛。

丛集性头痛(clusterheadaches)亦称偏头痛性神经痛、组胺性头痛、岩神经痛、蝶腭神经痛、Horton头痛等。病员在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛,一般无前兆。疼痛多见于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状。头痛多为非搏动性剧痛,病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛。不少病人的头痛在固定时间内出现,每次发作持续15~180分钟,会自行缓解。发作连串持续2周到3个月(称为丛集期),许多病人的丛集期在每年的同一季节发生。间歇期数月到数年,其间症状完全缓解。约10%的病人有慢性症状。

本病多见于青年(20~40岁),男性为女性的4~7倍,一般无家族史。头痛发作时用镇痛安定类药物效果不佳,可应用氧吸入(用面罩,10升/分,不少于15分钟)或鼻内滴2%利多卡因,也可用英明格6mg皮下注射。预防和缩短丛集期可用皮质激素、碳酸锂、麦角胺或钙通道阻滞剂。泼尼松(开始用40~60mg/日,10日后减量)效果较佳,可缩短或中止丛集期。慢性病例可用碳酸锂(600mg/日)。

二、丛集性头痛特点

本病头痛特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小,眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。

每天可发作1~2次,每次发作持续时间约数十分钟至2~3小时,发作快消失的也快,缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况,头痛每天有规律地在大致相同的时间发生,常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。

二、丛集性头痛的临床表现

丛集性头痛表现为发作时间短暂,疼痛很严重,突然发作和突然消失。局限在一侧头部,发作几个星期,甚至几个月就中止。在春天和夏天容易发作。每次发作可以持续3-8个星期。一天可以发作一次或几次,多在晚上发作,每次发作约持续30分钟左右,最长2小时左右。每次发作几乎就像是按着钟点来的,而且每年的发作时间都基本一样。发作时疼痛异常,但过后却精神焕发,毫无疲劳之象。发作的病人最怕喝酒,几乎每喝必病,使患者谈酒色变。

一、丛集性头痛的临床特征

丛集性头痛的具体临床特征有:

(一)多在中青年时起病,男性多见。

(二)呈群集性发作,每日多次连续发作,持续数周或数月不等;多有复发缓解的特点。

(三)头痛的部位常位于一侧或两侧眼眶上缘或眼球后部,并向额、颞、面颊部扩散。

(四)头痛呈针刺、刀割、挤压样或烧灼样剧烈难忍。头痛的性质和痛侧并非一成不变。

(五)常在夜间睡眠中发作、持续30-90分钟后缓解,次日症状又重复出现。

(六)头痛发作时常有鼻塞、单侧眼球结膜充血、流泪,偶伴恶心呕吐。

二、丛集性头痛分类及发病规律

通常根据发病一次持续时间和间歇期的长短来区分发作性和慢性丛集性头痛两种类型。

(一)发作性丛集性头痛,约有90%的丛集性头痛犯病后头痛发作持续4-8周,接着是头痛间歇期。病人每年犯病1-2次。

(二)慢性丛集性头痛,约有10%的丛集性头痛每次犯病达11个月以上,称为慢性丛集性头痛,一般由发作性转化而来。

三、丛集性头痛的发病诱因

丛集性头痛的名称很多,有人将它称为周期性偏头痛样神经痛,以后又称作睫状神经痛、组织胺性头痛、Horton综合征、红斑样面痛、Raeder"s综合征,并且有的教科书把该病当成偏头痛的一个亚型。说明丛集性头痛的表现与偏头痛有相似之处,但也有许多不同的地方。丛集性头痛的发病率比偏头痛低,而且以男性多见,其发病年龄在20~50岁,平均30岁左右。这种头痛若为女性则与月经无关,有家族史的病人也比偏头痛少得多。有些因素可明显促发丛集性头痛的发生,如乙醇、硝酸甘油、组织胺、头外伤等,其中乙醇、硝酸甘油、组织胺还可用来做诱发试验。大约有一半的病人在丛集性头痛发作期间对乙醇敏感,在间歇期转为正常,这种特征对丛集性头痛有诊断意义。

一、发病诱因

丛集性头痛的主要临床症状有:阵发性、爆炸性的一侧性地眶周疼痛;定时发作,多在夜间;每次发作持续半小时至3小时左右,连续发作可持续数周至数月(所谓丛集期);而且疼痛程度很重,难以忍受,以致病人撞头、局部搓揉等;常伴有一侧眼结膜充血、流泪、流鼻涕、眼跳水肿、面部出汗等;头痛的特点是突然发作又突然消失,每年发作似乎有一定的周期。具体的症状可参照有关问题。

(一)丛集性头痛发病规律

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