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第6章 儿童癫痫病的发病和特征(1)

一、癫痫的分类——发作的分类

对复杂的事人们常说要“理出头绪”才好下手解决。

所谓理出头绪包含了归类,将具有相同特点的归为一类;区分、找出各个事物不同之处以及关联,确定不同事物之间的内在联系。对疾病更应如此,同一疾病每个病人的表现不尽相同,拿感冒来说有人发热高,有人鼻涕严重,又有人畏寒;反之,不同疾病可能有相似的表现,不论是脑梗死还是脑出血都可以表现为半身不遂。由此可见对疾病的认识,首先必须理出头绪来,就是分类。

癫痫的症状五花八门,出现什么症状与大脑什么部位出现异常电位有关。人的一举一动,甚至复杂的思维无一不受大脑的支配,大脑不同的部位负责不同的功能,因此放电起源的部位不同,引起癫痫发作的症状就不相同。如不进行分类就找不出众多症状之间的关系及其不同的机制。从19世纪开始就对癫痫进行分类,随着科学的进步,对癫痫的了解也越来越深入,对分类也不断修订。所谓癫痫大发作和小发作尽人皆知,这种以症状表现的分类,以今天对癫痫的了解来看不太科学,如“发笑性癫痫”和“哭泣性癫痫”,一哭一笑间是完全独立的症状,还是有相同的机制仅表现不同而已,说不清楚。再者,这种分类很容易误导医生和病人,以为发作严重是大发作,发作轻微是小发作,实际上这是两种机制完全不同的发作。

癫痫的分类几经修改。1981年国际抗癫痫联盟提出“癫痫发作及脑电图的分类”,这是目前国际上普遍应用的关于发作的分类。这个分类既包括发作时的临床症状,也包括发作间及发作时的脑电图表现,把症状和脑电图结合起来,使人一目了然的症状和电生理之间的相关性。

1981年的这个分类明确简单,将癫痫分为两大类,即部分性发作和全面性发作。首先介绍部分性发作的特点,这类发作指的是起源于大脑某一局部神经元的异常放电,而不是起源于两侧大脑半球同时发电。由于放电起源的部位不同而有多种多样的症状。部分性发作又分为两大类:单纯部分性发作和复杂部分性发作,这两者唯一的区别,在于发作时有否意识障碍,神志完全清楚的是单纯部分性发作,发作时有不同程度的意识障碍的叫复杂部分性发作。这是全新的概念,复杂部分性发作在发作时有意识障碍的原因是在不发作时可以记录到大脑局部放电,一旦发作迅速扩散成为双侧性的,此时出现意识障碍;发作时异常放电不扩散成为双侧性的就不会出现意识障碍,这就叫单纯部分性发作,这是两者的惟一区别与发作的形式没有关系。

单纯部分性发作中最常见的是限局部位的抽搐,如一侧肢体,一个肢体甚至一侧口角有节律的抽动,过去叫限局性癫痫。有的病人在发作过程中抽搐的范围逐渐扩大,直至整个半身抽搐,这种抽搐范围的扩展好像目睹在大脑运动皮质的运动区中异常放电从一点开始,而后逐渐扩大的过程,当一侧运动区全部出现异常放电时就表现为对侧半身的抽搐,这叫杰克森发作。应注意的是这种发作不会扩展成为全身四肢的抽搐。此外还有一些少见的发作类型,如躯体感觉性发作,表现为躯体一侧肢体或一个肢体麻木、异常感甚至疼痛,幻觉发作包括幻听、幻视等。对这些罕见而症状特殊的发作类型诊断时一定要慎重,最好应具备各方面的证据,包括症状符合癫痫的特点即突然发生,持续很短时间而后突然终止;而且具有重复性即反复以同样的症状发作;还应有脑电图方面的证据即在发作时及发作间有癫痫性异常脑电图;还应作详细检查证明局部器官没有原发病变。复杂部分性发作最常见的是高级神经功能障碍,其中自动症更为多见,所谓自动症指的是在有意识障碍不自觉的情况下重复做一些简单固定的动作,如咂嘴、空嚼、空咽、舔唇、搓手、摸索等。也有些病人在自动症发作时做一些似乎有目的的复杂行为,如做家务事、外出到街上走动,由于在发作时有意识障碍,因此不但不能达到应有的目的,而且常发生意外,如车祸、烫伤。在自动症发作时由于有程度不等的意识障碍因此目光呆滞,对外界刺激如呼唤,甚至疼痛没有任何反应。除自动症外还可以有错觉、幻觉、记忆障碍等。

除了上面介绍的两种类型外,在部分性发作中第三类叫部分性发作继发全面性发作。这种发作在开始时表现为单纯部分或复杂部分性发作,而后很快扩展成为全身包括双侧上下肢的抽动。过去把这种发作叫作有先兆的大发作,实际上所谓先兆就是大脑局部异常放电,因此是局部放电扩散到两侧半球放电。在临床上表现为从限局性症状扩展至全身。常见的所谓先兆有上腹部不适,有一股气往上冲到头部就意识丧失全身抽搐,其他还可以表现为一个肢体甚至口角抽动或麻木。

上面介绍的是部分性发作。第二大类叫全面性发作,也叫全身性发作。这种发作的放电同时起源于两侧大脑半球,因此绝大多数病人在发作时有意识障碍。这种发作类型都是常见的发作形式,如俗称“羊角风”的全身强直阵挛发作,过去也叫大发作;还有失神发作,过去叫“小发作”;失张力发作及肌阵挛发作也包括在内。这些发作形式还要详细介绍。

金无足赤,疾病分类也是如此,一种分类方法很难包罗万象,面面俱到。同一种病每个病人的表现各不相同,癫痫也不例外,因此这个分类还有第三大类,就是不能分类的发作。有些病人的发作即使医生亲眼看到了,也做了脑电图,还是难以确定是部分性还是全面性发作。大多数婴儿的发作就属于这一类;也包括因病史不清楚而难以归类的发作,病人在发作时常有意识障碍因此自己不知道发作的详情,难以提供详尽有助于诊断的情况。家属看到自己的亲人突然发作,心情紧张恐惧不能冷静地观察发作是如何开始,怎样发展,又是怎样终止的,也提不出可靠的病情。这时只能算作“不能分类”的发作,待得到完整的资料后就可以补充诊断了。

二、失神小发作

失神小发作是癫痫发作中的一种,在儿童中比成人要多见,3~4岁以后发病增多,学龄儿童发病最多,15岁以后开始发病的很少见到。

失神小发作都是在清醒时出现,表现为正在进行的活动停止,两眼发直,凝视前方,呆呆地站在原来的位置或坐着不动。这时病儿的意识丧失,但不跌倒,假如手里拿着物品,也不会掉在地上,有时眼皮微微抖动,双手也微微颤抖,但不抽动。

这种发作可以在任何情况下发生,假若正在说话时发作,语言会突然停止,过几秒钟再继续说下去,对刚刚发生的事情,病儿不能回忆。

笔者曾遇到一个5岁半的女孩,聪明活泼,在幼儿园排练节目时,老师发现她跳舞时有时会突然停顿,跟不上音乐节拍,但这种情形短暂很快又能随着节拍继续跳,并且也不跌倒。随后老师又注意到她在其他时间有时出现发愣、两眼凝视持续3~4秒钟,有时口半张、下颌微微颤抖、面色无改变的情况。家长带女孩到医院看病,经脑电图检查后确诊为失神小发作癫痫。

病儿父母往往反映孩子在吃饭时常常发作,举着筷子不夹菜,咀嚼中断,停止数秒钟后继续进餐。其实失神小发作与饮食并没有关系,只不过由于吃饭时大家都凑在一桌,容易被发现罢了。

失神小发作每天可能发作几次到十几次,个别病儿一天可能发作上百次。这种病儿的脑电图有其特殊图形,很容易和其他类型的发作区别开来。

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