第五章 造血系统疾病
一、贫血
贫血是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。它不是具体的病,而是其他疾病的临床表现。由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂,所以临床上,一般把外周血中血红蛋白的浓度,低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准,即视为贫血。正常成人血红蛋白量男性为12~16g/100ml,女性为11~15g/100ml;红细胞数男性为400万~550万/mm3,女性为350万~500万/mm3。
从红细胞的病理生理学看,贫血可分为缺铁性贫血、出血性贫血、溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、恶性贫血、再生障碍性贫血。
贫血原因有:①由造血不良引起,比如再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、巨幼红细胞性贫血致红细胞生成减少;又如缺铁性贫血、维生素B6反应性贫血、铅中毒贫血等致血红蛋白减少。②由红细胞过度破坏引起。比如先天性缺陷致遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、非球形细胞性溶血性贫血、伯氨喹型药物溶血性贫血、蚕豆病;又如后天获得性的自体免疫性溶血性贫血,输血反应性贫血,新生儿溶血性贫血,感染、化学品、烧伤引起的溶血性贫血等。③急性或慢性失血。
据世界卫生组织统计,全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年。
临床表现 面色苍白,伴有头晕、乏力、心悸、气急等症状。根据血红蛋白浓度高低,其病情可分为轻度、中度、重度、极重度。
常用检查 红细胞计数和血红蛋白量测定
诊断要点 精确的红细胞计数和血红蛋白量测定是诊断贫血最可靠的方法。
用药指导
1. 用药目的 去除病因。
2. 用药原则与常用药 关键在于首先找出引起贫血的原因,然后针对病因进行处理。例如,由于脱氧核糖核酸或正铁血红素合成障碍引起的贫血,使用特殊造血要素如维生素B12、叶酸、铁剂或维生素B6,可获得良好效果。对于难治性贫血如再生障碍性贫血可考虑输血。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
(1)当同时患失眠时:慎用 镇静催眠药。
(2) 当同时患癫,需要抗癫与抗惊厥药时:慎用 乙琥胺(又名柴浪丁)。
(3)当同时患精神病,需要抗精神病药时:慎用 氯丙嗪(又名冬眠灵、可乐静、氯普马嗪),奋乃静(又名羟哌氯丙嗪)。
(4)当同时患肿瘤,需要抗肿瘤药时:慎用 长春新碱(又名VCR、硫酸长春醛碱、硫酸醛基长春碱),氟尿嘧啶(又名5-FU、5-氟尿嘧啶)。
(5)当同时做手术时:慎用 麻醉剂。
(6)当同时患结核病,需要抗结核病药时:禁用 氨硫脲(又名硫胺脲、胺苯硫脲)。
(7)当同时患麻风病,需要抗麻风病药时:禁用 氨苯砜(又名二氨二苯砜)。
(8) 当同时患阿米巴病,需要抗阿米巴病药时:禁用 依米丁(又名吐根碱)。
(9)当同时患蛔虫病、钩虫病,需要驱肠虫药时:禁用 绵马树脂油,酚乙胺(又名灭虫宁),石榴皮碱,川楝(又名苦楝皮)。
(10)当同时患血吸虫病,需要抗血吸虫病药时:禁用 酒石酸锑钾(又名吐酒石),六氯对二甲苯(又名血防-846)。
(11)当因过期妊娠,先兆子痫及胎儿畸形的终止妊娠,以及过期流产、死胎、良性葡萄胎,需要具有刺激子宫收缩、使宫颈变软作用的子宫兴奋药时:慎用 地诺前列酮(又名前列腺素E2)。
(12)当同时需避孕时:禁用节育环。
二、白细胞减少症
当周围血液白细胞计数持续低于4 000/mm3以下时,称为血细胞减少症。有原因不明性和继发性两种,以前者为多见。在继发性中,目前已查明的致病原因有三:①药物(如保泰松、氯丙嗪、氯霉素等)或物理因素;②细菌、病毒、原虫感染(如伤寒、传染性肝炎、疟疾);③其他疾患,如系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血等。
临床表现
1. 原因不明性白细胞减少症可无症状,或出现容易疲劳、全身无力、低热、盗汗以及失眠等神经官能表现,白细胞数多为2 000~4 000/mm3。
2. 继发性白细胞减少症临床表现决定于原发疾病。
常用检查 白细胞计数。
诊断要点 靠实验室检查。
用药指导
1. 用药目的 控制症状,去除病因。
2. 用药原则与常用药 视病因决定。如属继发性以治疗原发疾病为主。如因伤寒引起应及时用氯霉素等治疗。如系服用保泰松引起则应立即停药。原因不明性的患者可选用白细胞生成药物。如维生素B4、维生素B6、利血生等。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
(1)当同时患糖尿病,需要降血糖药时:禁用 甲苯磺丁脲(又名甲磺丁脲、甲糖宁、D-860),氯磺丙脲(又名P-607),甲磺环己脲。
(2)当同时患肿瘤,需要抗肿瘤药时:禁用 环磷酰胺(又名癌得星、安道生、环磷氮芥、CTX、CPM)。
(3)当同时患感冒、流感或其他疾病引起的发热,以及头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛、关节痛及月经痛等,需要解热镇痛药时:禁用 保泰松(又名布他酮)。
(4)当同时患细菌感染所致的疾病,需要抗感染药时:禁用 磺胺二甲嘧啶。
(5)当同时患精神病,需要抗精神病药时:慎用 硫必利(又名泰必利、泰必乐)。
三、出血性疾病
出血性疾病临床上表现为自发性出血或损伤后出血不止。病因有三:一是血管(包括血管外)因素,主要为感染、中毒、过敏、维生素缺乏、全身性疾病等;二是血小板因素,主要为血小板减少或增多;三是血浆因素,主要为凝血功能缺陷、凝血素形成障碍(如白血病)、凝血酶形成障碍(如维生素K缺乏)、纤维蛋白形成障碍(如肝脏疾病、输入血型不合的血、恶性肿瘤)。
临床表现
1. 出血程度 轻者仅少量皮肤出血、鼻出血、齿龈出血,重者可致贫血、休克。
2. 临床症状与出血部位有很大关系 皮肤黏膜少量出血多无症状。但重要器官即使出血不多其危险性亦很大。如颅内少量出血即可昏迷以至死亡。
3. 出血性质与部位 毛细血管或血小板病变为皮肤瘀点或瘀斑;凝血功能紊乱为深部肌肉血肿或腹部脏器出血;血友病及类血友病多为关节腔内出血;过敏性紫癜为皮肤出血伴有荨麻疹、水肿及多形性红斑;坏血病为黏膜和毛囊周围出血。
常用检查 出血时间、凝血时间、凝血酶原消耗时间及血块收缩等试验。
诊断要点 上述检查结果不在正常值范围内即可作为确诊依据。其正常值分别是:出血时间(BT)1~3min,凝血时间(CT)玻片法2~3min,试管法4~12min,凝血酶原消耗时间>20s,血块收缩30~60min开始收缩、24h内完全收缩。
用药指导
1. 用药目的 控制症状,去除病因。
2. 用药原则与常用药 针对病因积极处理。如因缺乏维生素K引起,及时用维生素K止血。在严重出血、其他治疗方法又无效时应及时输血。如果是血小板减少引起出血时,则输入血小板的疗效比输全血为佳。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
(1)当同时患血栓栓塞性疾病中的一种或两种,如心肌梗死、肺栓塞、外周静脉血栓,或弥散性血管内凝血,以及体外抗凝如输血、体外循环等,需要抗凝血药时:禁用 肝素(因可致自发性出血,如皮肤、黏膜、内脏、关节等处出血),蝮蛇抗栓酶[又名清栓酶(本病活动性者)],双香豆素。
(2)当同时患低血容量性休克、心肌梗死、脑血栓、血栓性静脉炎等,需要血浆代用品时:禁用 右旋糖酐。
(3)当同时患高血压,需要抗高血压药时:禁用 六甲溴铵(又名溴化六烃季铵)。
(4)当同时患感冒、流感或其他疾病引起的发热,以及头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛、关节痛及月经痛等,需要解热镇痛药时:禁用 阿司匹林(又名乙酰水杨酸),依托度酸,洛索洛芬钠(又名环氧洛芬钠)。慎用 吡洛芬(又名吡氯布芬、吡而洛芬、灵加消),托美汀(又名痛灭定、痛灭啶)。
(5)当同时患肿瘤,需要抗肿瘤药时:慎用 长春新碱(又名硫酸长春醛碱、硫酸醛基长春碱)。
(6)当同时患黑热病,需要抗黑热病药时:禁用 喷他脒[又名戊双氧苯脒(本药亦作慎用)]。
(7) 当同时患血吸虫病,需要抗血吸虫病药时:禁用 呋喃丙胺。
(8)当使用中药时:禁用 桂枝。