（2）胸廓运动障碍性疾病：严重的胸廓或脊柱畸形、脊椎结核、类风湿脊柱炎、胸膜广泛粘连、胸廓改形术、神经肌肉疾患（如脊髓灰质炎、肌营养不良）等均可致胸廓运动障碍，使支气管受压、扭曲、引流不畅，反复感染并发肺气肿，进而发生肺心病。
（3）肺血管疾病：很少见，原发性肺动脉高压、结节性肺动脉炎、多发性肺小动脉栓塞等，均可致肺血管狭窄或闭塞，循环阻力增加，形成肺动脉高压，发展为肺心病。
2．发病机制
（1）肺动脉高压形成：①缺氧、二氧化碳潴留和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛；②慢支和支气管周围炎症累及肺小动脉，引起血管炎，致管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，产生肺动脉高压；③肺气肿造成的肺泡内压增高，肺泡壁破裂损毁毛细血管网，使肺毛细血管床面积缩小；④慢性缺氧继发红细胞增多，血容量增多，血液黏度增加等均使循环阻力增加，使肺动脉压力增高。
（2）心脏负荷增加、心肌受损：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥大。在肺动脉高压，早期尚能代偿，随病情进展，特别是在急性加重期超过右心负荷能力时，导致右心室扩大和右心室功能减退。
（3）其他器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留除对心脏影响外，也可造成其他器官如脑、肾、肝、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官功能损害。
【临床表现】
1．肺心功能代偿期（包括缓解期）此期主要是慢支、肺气肿的表现。
（1）慢支、肺气肿的表现：慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后感心悸、呼吸困难、乏力和劳动力下降。检查为桶状胸，两侧呼吸运动减弱，叩诊过清音，心浊音界常缩小或不易叩出，听诊两侧呼吸音减弱，可有干、湿性啰音，呼气延长，心音遥远。
（2）肺动脉高压体征：肺动脉瓣区第二心音亢进。
（3）右心室肥大体征：视诊可见剑突下心脏搏动，听诊三尖瓣区出现收缩期杂晋。
2．肺心功能失代偿期（急性发作期）此期主要表现为呼吸衰竭和右心衰竭，一般以呼吸衰竭为主。
（1）呼吸衰竭：肺心病多发生Ⅱ型呼吸衰竭。缺氧早期主要表现为心悸、胸闷、发绀等，当病情进一步发展，气体交换障碍更为严重，导致严重缺氧和二氧化碳潴留，可引起精神神经异常症状即肺性脑病，表现为表情淡漠、神志恍惚、烦躁、精神错乱、抽搐、嗜睡、昏迷等症状。体检可见球结膜充血水肿、皮肤潮红多汗、腱反射减弱或消失等。
（2）心力衰竭：以右心衰竭为主，少数可伴左心衰竭。①症状：心悸、气促、上腹胀痛、食欲减退、恶心呕吐、尿量减少等。②体征：
体循环淤血表现：颈静脉怒张，肝大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，发绀明显；心脏体征：心率增快或心律失常，三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音，病情严重可出现舒张期奔马律等。当并左心室肥大并衰竭时，可有肺淤血或肺水肿的临床表现。
（3）其他：肺心病急性发作病情变化快，发生呼吸衰竭时，易并发酸碱失衡、电解质紊乱、肺性脑病、心律失常、肝肾功能损害、上消化道出血、休克、弥散性血管内凝血（DIC）等。由于感染、毒素、缺氧、二氧化碳潴留等引起全身各脏器损害，若病情无法控制，最终可导致多脏器功能衰竭综合征（MODS），直接威胁患者生命。
【实验室及其他检查】
1．X线检查可显示原发肺、胸疾病的病变，急性感染期可显示肺部感染征象。肺动脉高压及右心室肥大的征象有；（1）右肺下动脉干扩张，横径≥15mm；或右肺下动脉横径与气管横径比值≥1．07；或经动态观察较原右肺下动脉干增宽2mm以上。
（2）肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm。
（3）中心肺动脉扩张和外周分支纤细，两者形成鲜明对比。
（4）圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或锥高≥7mm。
（5）右心室增大（结合不同体位诊断）。
具有上述一至四项中的一项可提示，两项以上者可以诊断。具有第五项情况者可诊断。
2．心电图检查主要表现为右心房、右心室肥大的改变。
（1）主要条件：①额面平均电轴≥+90°；②V1R／S≥1；③重度顺钟向转位（V5R／S≤1）；④RV1十S5V＞1．05mV；⑤aVR导联R／S或R／Q≥1；⑥V1～3呈QS、Qr、qr（需除外心肌梗死）；⑦肺型P波：P电压≥0．22mY，呈尖峰型，结合P电轴＞+80°。
（2）次要条件：①肢体导联低电压；②右束支传导阻带（完全性或不完全性）。
具有一条主要条件可诊断，两项次要条件为可疑肺心病心电图表现。
3．超声心动图检查显示右肺动脉内径≥18mm，或肺动脉≥20mm及右心房肥大；右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm；右心室前壁厚度≥5mm；左／右心室内径的比值＜2等多项肺心病诊断指标。
4．血气分析是诊断呼吸衰竭的有无、分型及酸碱失衡的重要依据，同时又是病情监护、指导治疗的关键指标。肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症和高碳酸血症，当PaO2＜8．0kPa（60mmHg）、PaCO2）＞6．7kPa（50mmHg），表示有呼吸衰竭。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断依据
（1）有慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿或其他慢性肺部疾病或肺血管疾病病史。
（2）有慢性咳嗽、咳痰、气促症状及肺气肿体征，逐渐出现肺动脉高压，右心室肥大、扩张，伴有或不伴有右心功能不全的临床表现。
（3）结合X线片、心电图、超声心动图及血气分析等检查。
2．鉴别诊断
（1）冠状动脉硬化性心脏病（简称冠心病）：冠心病与肺心病均多见于老年人，但冠心病患者常有心纹痛或心肌梗死病史，常并发高血压、高血脂及糖尿病史，而无慢性咳嗽、咳痰、喘息病史；后期可出现左心衰竭；一般无缺氧及二氧化碳潴留表现；体检、X线片、心电图及超声心动图检查呈左心室肥大为主的征象，可资鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别较困难。
（2）风湿性心瓣膜病：发病年龄小，多有风湿活动病史，无肺疾病史；瓣膜区可闻及瓣膜损害的特征性杂音；X线、心电图及超声心动图检查具有特殊改变。
（3）扩张型心肌病：本病无慢性肺胸疾病史，多表现为全心扩大、心律失常、左心衰竭。无明显肺动脉高压、显著肺气肿征象。X线、心电图及超声心动图检查有助于鉴别。
【治疗】急性加重期关键在于迅速有效地控制感染，保持呼吸道通畅，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，处理好电解质紊乱和酸碱平衡，控制呼吸衰竭和右心衰竭；缓解期积极治疗基础原发病，提高免疫力，减少急性发作，延缓病情发展。
1．急性发作期治疗
（1）给氧：持续低流量低浓度给O2。
（2）控制感染：有效地控制呼吸道感染是急性加重期治疗成败的关键。根据痰菌培养及药敏结果针对性应用，未出结果前一般按院内、院外感染情况用药。
目前院外感染以革兰阳性菌居多，院内感染革兰阴性杆菌为主，可选用二者兼顾的抗生素。应用抗生素的原则为早期、足量、联合、静脉给药。院外感染可选青霉素320万～640万／d，阿米卡星（丁胺卡那霉素）0．4g／d；头孢唑啉或头孢拉定4～6g／d。院内感染以哌拉西林8～12g／d，联合喹诺酮类或氨基糖苷类抗生素；或给予第三代头孢菌素。通常疗程为10～14d，或者感染症状消失后再巩固治疗3～5d。选用广谱抗生素时应注意继发真菌感染，如合并真菌感染及时调整抗生素并给予抗真菌治疗，如制霉菌素、酮康唑、氟康唑等。
（3）呼吸衰竭的治疗：治疗呼吸衰竭对维持正常生命活动至关重要，并有助于控制感染。消除痰液，保持呼吸道通畅；持续低流量给氧，提高动脉血氧饱和度；解痉平喘常用氨茶碱、沙丁胺醇、特布他林等；在保持呼吸道通畅前提下，给予呼吸兴奋药；必要时可行气管插管、气管切开和应用人工呼吸器等综合治疗，并及时纠正水、电解质和酸碱失衡。
（4）心力衰竭的治疗：一般在有效控制感染、改善呼吸功能后，常能使右心衰竭得以改善。但经上述处理心衰不能缓解者尚须适当选用利尿药，强心药等治疗。
利尿药：应采用小量、联合、间歇用药，避免快速、大量、长期利尿，以免发生严重水、电解质及酸碱失衡。氢氯噻嗪25mg，1～3／d，尿量多时需加用10％氯化钾液10ml，3／d，口服或联合应用保钾利尿，如氨苯蝶啶50～100mg或螺内酯20～40mg，1～3／d。效果较差或水肿严重者临时给予快速利尿，呋塞米20mg，口服或静脉给药，利尿时应注意补钾，可口服或静脉滴注补钾。利尿期间注意监测电解质。
强心药：肺心病由于有缺氧、感染、电解质紊乱等，对洋地黄类药物耐受性差，易致中毒，因此，应用原则：小剂量，为常规用量的1／2～1／3；选用作用快、排泄快的强心药，如毛花苷C0．2～0．4mg，或毒毛花苷K0．125～0．25mg，加入10％葡萄糖液20～40ml，缓慢静脉注射。应用指征：经治疗，呼吸衰竭虽已好转，但心力衰竭依然存在；利尿药疗效不佳，心衰不能纠正；伴有左心衰竭；伴有室上性心动过速，或快速房颤者。
血管扩张药：当心衰控制不理想时可考虑应用血管扩张药，如酚妥拉明、硝普钠、硝苯地平（硝苯吡啶）、卡托普利等。血管扩张药在扩张肺动脉同时也扩张体动脉，造成体循环血压下降，反射性心率增快，氧分压下降，二氧化碳分压升高，因而限制了一般血管扩张药在肺心病临床应用，钙通道阻滞药、中药川芎嗪等有一定降低肺动脉压效果而无副作用。
（5）控制心律失常：一般经过抗感染、纠正缺氧等治疗后，心律失常可自行消失，如持续存在，可根据心律失常的类型选用药物。选药时应避免使用β受体阻滞药，以免引起或加重支气管痉挛。
（6）肾上腺皮质激素应用：急性期应用，有利于改善肺功能，临床需在应用针对病原菌的足量敏感抗生素有效控制感染的同时，可短期大剂量应用肾上腺糖皮质激素，如地塞米松、氢化可的松，使用时应注意副作用。
2．缓解期治疗积极预防呼吸道感染及治疗原发病是本期治疗重点，也是减少肺心病急性发作的重要措施，原则上是采用中西医结合的综合措施。坚持保健体操，如腹式呼吸，缩唇呼气，耐寒锻炼，注意活动量因人而异；提高免疫力可适当应用免疫增强剂，如核酪注射液、卡介苗、气管炎菌苗等。
3．中医辨证论治本病主要为久病肺虚和感受外邪，病变首先在肺，继则由及心，并累及脾、肾。病理因素以痰浊、水饮、血瘀为主，三者可以相互影响兼病。
病理性质多属本虚标实。
（1）寒饮伏肺证：证见咳嗽，喘息不得平卧，咳白色泡沫痰，气急胸部胀满，经久不愈，天冷受凉加重，甚则面浮足肿，唇舌发青，口干不欲饮，可见恶寒无汗；舌润苔白滑，脉弦紧。治以温肺化饮。方用小青龙汤加减。
（2）痰热蕴肺证：证见咳嗽喘促气粗，胸满烦躁，不能平卧，痰黄稠或白黏难以咳出，身热口渴，溲黄便干；舌质黯红，苔黄或黄腻，脉弦滑数。治以清热化痰，降逆平喘。方用清气化痰丸加减。
（3）痰瘀阻肺证：证见咳嗽气喘，不能平卧．胸闷痛，吐痰量多色白或灰，面色晦暗，唇甲紫黯；舌质紫黯，苔腻，脉弦滑或弦涩。治以祛瘀化痰，宣肺平喘。方用葶苈大枣泻肺汤合桂枝茯苓丸加减。
（4）阳虚水泛证：证见心悸气短，不能平卧，胸闷不适，咳吐痰涎，渴不欲饮，尿少肢肿；舌黯，苔白滑，脉沉弦。治以温阳利水。方用真武汤加减。
（5）肺肾气虚证：证见胸满气短，语气低怯，动则气喘咳嗽，痰自如沫，咳吐不利，或见面色晦黯，心慌，形寒汗出，腰膝酸软，食少乏力；舌淡苔薄，脉沉细无力。
治以补肺益肾，降气平喘。方用平喘固本汤加减。
【预防】积极有效的防治原发病如慢性支气管炎，慢性阻塞性肺气肿等，是肺心病预防的关键。
1．积极采取多种措施，提倡戒烟。
2．积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染、各种变应原、有害物质的吸入、粉尘作业等的防护工作和个人卫生的宣教。
3．开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗病能力。
【预后】肺心病为慢性阻塞性肺疾病的晚期表现，随肺、心功能进一步损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率在10％～15％，但通过积极治疗，有效地预防可以提高生命质量，延长寿命。
